¿Qué es la Amiloidosis AA?
En la amiloidosis AA, el hígado produce una proteína llamada suero serumamiloide A (SAA) en cantidades excesivas. Esta proteína AAS circula en grandes cantidades en la sangre. Se pliega mal y forma fibrillas amiloides que se depositan en los diferentes órganos.
Los órganos más afectados son los riñones, el tracto digestivo (estómago e intestinos), el hígado y las glándulas salivales.
La proteína SAA es una proteína de inflamación por lo que cualquier situación que provoque inflamación crónica puede provocar una producción excesiva de SAA. Las situaciones más frecuentes son infecciones crónicas (especialmente infecciones pulmonares), reumatismo inflamatorio crónico (artritis reumatoide, espondiloartritis), enfermedades inflamatorias crónicas del intestino (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa), enfermedades autoinflamatorias de origen genético, como fiebre mediterránea familiar y causas más raras, como ciertos tumores.
Los síntomas encontrados durante la amiloidosis AA suelen ser vagos y poco específicos al principio.
Cuando hay insuficiencia renal avanzada, los pacientes pueden sufrir edema de los tobillos, orina espumosa y fatiga intensa. Cuando el tracto digestivo se ve afectado, puede producirse diarrea.
La complicación más grave de la amiloidosis AA es la insuficiencia renal terminal que puede requerir diálisis renal.
Enfermedades inflamatorias asociadas con la amiloidosis AA
Infecciones crónicas.
| Infecciones bacterianas | Tuberculosis |
| Lepra | |
| Sífilis | |
| Osteomielitis | |
| Bronquiectasia, fibrosis quística | |
| Infecciones urinarias frecuentes | |
| Pielonefritis xantogranulomatosa | |
| Endocarditis | |
| Enfermedad de Whipple | |
| Infecciones crónicas de la piel | |
| Infección de una prótesis | |
| Agammaglobulinemia | |
| Hipogammaglobulinemia | |
| Infecciones por parásitos u hongos. | |
| Infecciones virales | VIH: virus de la inmunodeficiencia humana |
Enfermedades inflamatorias crónicas.
| Enfermedades de las articulaciones (reumáticas) | Artritis reumatoide |
| Artritis juvenil crónica | |
| Espondiloartritis anquilosante | |
| Artritis psoriásica | |
| Síndrome de SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis, osteítis | |
| Gota poliarticular | |
| Enfermedades inflamatorias del tracto digestivo | Enfermedad de Crohn |
| Colitis ulcerosa | |
| Enfermedades genéticas auto-inflamatorias | Fiebre mediterránea familiar |
| TRAPS | |
| Enfermedades relacionadas con la criopirina | |
| Deficiencia de mevalonato quinasa | |
| Enfermedades inflamatorias raras | Enfermedad de Castleman |
| Enfermedad de Still | |
| Síndrome de Schnitzler | |
| Dermatosis: psoriasis, epidermólisis | |
| Sarcoidosis | |
| Enfermedades autoinmunes | Lupus eritematoso sistémico |
| Enfermedad mixta del tejido conectivo | |
| Polimiositis | |
| Vasculitis | Enfermedad de Takayasu |
| Enfermedad de Horton | |
| Enfermedad de Behçet | |
| Otras vasculitis raras |
Tumores.
| Tumores malignos | Cancer de riñon |
| Enfermedad de Horton | |
| Enfermedad de Hodgkin | |
| Enfermedad de Waldenström |
Obesidad.
Diagnóstico.
Los síntomas de la amiloidosis AA pueden confundirse con los de enfermedades más frecuentes que afectan a los riñones, el corazón, los pulmones o el hígado y, por lo tanto, retrasan el diagnóstico de amiloidosis. De hecho, los pacientes suelen consultar a varios médicos antes de ser diagnosticados.