La neuropatía amiloidotica es una enfermedad sistémica rara y rápidamente progresiva. El diagnóstico es retardado especialmente en la neuropatía amiloidotica familiar con presentación atípica, aparición tardía y antecedentes familiares negativos. Esta revisión se enfoca en la presentación, diagnostico, fisiopatología y tratamiento de la neuropatía amiloidotica familiar para fomentar y asistir el diagnóstico oportuno así como el tratamiento de esta enfermedad.

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